由加州大学旧金山分校领导的一组国际研究人员完成了对后皮层萎缩的首次大规模研究，后皮层萎缩是阿尔茨海默病的最初症状，是一种令人困惑的视觉空间症状。这些症状出现在高达10%的阿尔茨海默病病例中。
该研究包括来自16个国家36个地点的1000多名患者的数据。该研究将于2024年1月22日发表在《柳叶刀神经病学》杂志上。
研究人员发现，后皮质萎缩(PCA)压倒性地预示着老年痴呆症。大约94%的PCA患者患有阿尔茨海默病，其余6%患有路易体病和额颞叶变性等疾病。相比之下，其他研究表明，70%的失忆患者患有阿尔茨海默病。
与记忆问题不同，PCA患者在判断距离、区分移动和静止物体、完成写作和找回掉落物品等任务方面存在困难，尽管进行了正常的眼科检查，但该研究的第一作者之一、加州大学旧金山分校神经内科、记忆与衰老中心和威尔神经科学研究所的Marianne Chapleau博士说。
根据研究人员的发现，大多数PCA患者早期认知正常，但到他们第一次诊断就诊时，症状出现后平均3.8年，轻度或中度痴呆明显伴有记忆、执行功能、行为、言语和语言方面的缺陷。
在诊断时，61%表现出“构造性运动障碍”，即无法复制或构造基本的图表或数字;49%的人有“空间感知缺陷”，难以识别他们看到的东西的位置;48%的人患有“同时失认症”，即无法在视觉上同时感知多个物体。此外，47%的学生在基础数学计算方面面临新的挑战，43%的学生在阅读方面面临新的挑战。
Chapleau说:“我们需要对前列腺癌有更多的认识，这样临床医生才能对其进行标记。”她说:“大多数患者在开始出现视觉症状时去看验光师，可能会被转到眼科医生那里，而眼科医生也可能无法识别PCA。”“我们需要临床环境中更好的工具来早期识别这些患者并为他们提供治疗。”
PCA症状发作的平均年龄为59岁，比阿尔茨海默氏症的典型记忆症状年轻几岁。Chapleau补充说，这也是为什么PCA患者很少被诊断出来的另一个原因。
该研究的第一作者之一、加州大学旧金山分校神经病学和记忆与衰老中心的Renaud La Joie博士说，早期识别PCA可能对阿尔茨海默氏症的治疗有重要意义。在这项研究中，在脑脊液和成像以及尸检数据中发现的淀粉样蛋白和tau蛋白水平与典型阿尔茨海默氏症患者的水平相符。他说，因此，PCA患者可能是抗淀粉样蛋白疗法的候选者，如美国食品和药物管理局于2023年1月批准的lecanemab (Leqembi)，以及目前处于临床试验中的抗tau疗法，这两种疗法都被认为在疾病的早期阶段更有效。
Steve Stadnicki摄
加州大学旧金山分校的病人查理在被诊断为阿尔茨海默病前几年，经历了一种被称为PCA的奇怪视觉症状。当他的妻子苏珊看到他挣扎着写信封地址时，她意识到有些不对劲。验光师和眼科医生都无法给出诊断。
今天，查理正在加州大学旧金山分校的临床试验中服用一种药物，他希望这种药物能减缓疾病的进展。
“与其他形式的阿尔茨海默氏症患者相比，PCA患者在大脑后部有更多的tau病理，参与视觉空间信息的处理。这可能使它们更适合抗tau蛋白疗法，”他说。
患者大多被排除在试验之外，因为他们“通常针对记忆测试得分较低的健忘阿尔茨海默氏症患者，”拉乔伊补充说。“然而，在加州大学旧金山分校，我们正在考虑对PCA和其他非遗忘变体患者进行治疗。”
加州大学旧金山分校阿尔茨海默病研究中心主任、资深作者Gil Rabinovici医学博士说，更好地了解PCA“对于推进患者护理和理解驱动阿尔茨海默病的过程至关重要”。“至关重要的是，医生要学会识别这种综合症，这样患者才能得到正确的诊断、咨询和护理。
“从科学的角度来看，我们确实需要了解为什么阿尔茨海默氏症专门针对大脑的视觉区域而不是记忆区域。我们的研究发现60%的PCA患者是女性——更好地理解为什么她们似乎更容易受到影响是未来研究的一个重要领域。”
合著者:请看研究报告。
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